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先天性高肩胛症

时间:2009-07-27 |来源:健康小知识_女性生活_爱妃女性健康网 收集整理|点击:


【概述】

该病为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。

【治疗措施】

畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。

手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄  以3~7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。②畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形:如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形,估计术后功能改善不大,不应手术治疗。

手术原则是松解肩胛骨周围软组织,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接,注意避免血管、神经损伤。

几种常用的手术方法:

(一)肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术   全麻,俯卧位,在患侧肩胛冈上作一横形切口,切口内自斜方肌上部纤维起,外于肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开,显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少,因病人而异,原则是必须包括肩胛冈上部,肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节,因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同骨膜一并切除,以防骨质再生,影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥,将维持肩胛骨高位的软组织切断后,肩胛骨可以有不同程度的下降。

(二)肩胛骨大部分切除术  McFarland主张把肩胛骨大部分切除,仅留下关节盂和喙突部分,但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有:创伤严重,出血多,术后功能有一定程度影响,由于切除了大部分肩胛骨,外形不美观。

(三)肩胛骨下移固定术  主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及骨突,将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。

全麻,俯卧位,自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口,于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,然后翻开游离的肌肉瓣,显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带,连同骨膜切除肩椎骨桥,如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌,须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理,肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置,使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后,再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突,斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎,2~3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除(图1)。

图1  肩胛骨下移术

①切断的斜方肌上部  ②被压下的肩胛  ③皮肤缝合线  ④斜方肌过剩部分

【病因学】

这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽,自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4~颈6的位置下降至第2~7肋间。由于某种原因,肩胛带的正常下降过程受阻,就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。

【病理改变】

胚胎发育过程中,肩胛带随之下降,同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻,使肩胛骨处于胸廓后较高处,肩肿骨正常发育受到影响,发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面:①骨和肌肉的变化。前者是肩胛骨位置高,最高时与枕骨相接触,上部向前弯曲超过胸廓顶部呈钩状,内缘及下角向脊柱内移,甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨(omo-vertebral bone),肩胛骨内上角与颈椎棘 突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带,称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节,有的仅见一些纤维组织连接在骨桥与肩胛骨之间。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外,可合并脊柱侧凸、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损,肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。

【临床表现】

临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系。如①肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。③肩椎骨拆。④肩胛骨周围诸肌的异常。X线表现可见患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其它的胸颈椎及肋骨畸形。

功能障碍取决于畸形的程度,Cavendlish根据畸形程度分成四级。一级:畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。二级:畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。三级:中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。四级:严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

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