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腓骨肌萎缩症

时间:2009-07-27 |来源:健康小知识_女性生活_爱妃女性健康网 收集整理|点击:


【概述】

系以腓骨肌萎缩为突出症状的家族遗传性疾病。

【诊断】

1.多在青春期隐袭起病,男性多见且症状较重。

2.发病初期双足无力,活动不灵,麻木,腓骨肌开始萎缩,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

3.后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。

4.肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。

5.肌电图为神经源性合并肌原性改变,可有运动、感觉传导速度减慢。

6.家族成员中可有类似患者或弓形足者。

7.早期需排除脊肌萎缩症、远端型肌营养不良症和强直性肌营养不良症。

【治疗措施】

尚无特效治疗。可试用能量合剂、中药、理疗等。肢体明显畸形时可行手术矫正。

【临床表现】

发病初期双足无力,活动不灵,麻木,腓骨肌开始萎缩,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。

后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。

肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。

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